”Man behøver bare tænke på, hvordan man selv ville have det i den situation”

Sygeplejerske Ea Lilleås havde aldrig hørt om Fabrys sygdom, før hun blev tilknyttet Center for Sjældne Sygdomme på Rigshospitalet, da der for lidt over 20 år siden for første gang kom en behandling til sygdommen. Hen over årene har hun mødt stort se alle landets Fabry-børn og deres forældre og gjort sit til, at mødet med hospitalet blev en tryg og positiv oplevelse midt i alle de bekymringer, som en sygdom som Fabry tager med sig.

Da der i 2001 kom en behandling til Fabrys sygdom, blev sygeplejerske og patientkoordinator Ea Lilleås tilknyttet Center for Sjældne Sygdomme på Rigshospitalet. Hun arbejdede på hospitalets børneafdeling og passede med den erfaring godt til den opgave, hun nu stod overfor, hvor hun fik ansvaret for at give den nye, intravenøse enzymerstatningsbehandling til børn og unge med Fabry.

Lægemidlet, som var det første målrettet Fabry-patienter, indsprøjtes direkte i en blodåre hver 14. dag og kunne på det tidspunkt kun gives på Rigshospitalet. Senere fik Ea Lilleås også til opgave at uddanne sundhedsmedarbejdere rundt om på landets regionale sygehuse i at give behandlingen.

Nogle af de første patienter, Ea Lilleås mødte, var to piger på 10-12 år, husker hun. Fabry-børnene kom fra hele landet med deres forældre og søskende og havde på det tidspunkt en sikker diagnose. Ved afdelingens første møde med børnene og deres forældre var Ea Lilleås altid med.

”Det betød, at vi kendte hinanden fra starten af det, der ville blive et årelangt forløb. Det første skridt, inden selve behandling kunne opstartes, var – og er stadig – et såkaldt ’baseline-forløb’, der er sammensat af et stort antal undersøgelser hos nyrespecialister, kardiologer, genetiske vejledere og andre specialister. Undersøgelsesforløbet skal gentages med et års mellemrum resten af livet, for at følge børnenes udvikling, eventuelle påvirkninger af vitale organer og medicinens virkning. Dette indebærer at familierne hver gang må være i København i flere dage.” forklarer Ea Lilleås.

Blandt hendes opgaver har, i samarbejde med en sekretær, været at tilrettelægge de lange ophold på sygehuset og – så godt som muligt – at afstemme det med familiernes særlige ønsker.   

Tryghed er at vide, hvad der nu skal ske

Gennem dette arbejde har Ea Lilleås skabt varige bånd til familierne og gjort det til sin fornemste opgave at skabe tryghed omkring dagene på et sygehus, der på de fleste kan virke fremmed og truende. Mange gange har hun, som en del af baseline-programmet, inviteret familierne på besøg på hospitalets børneafdeling, fordi hun ved, at der her findes en helt særlig imødekommende og omsorgsfuld atmosfære.

”Det har været afgørende for mig, at familierne har følt, at der er blevet taget hånd om dem, og at de er blevet informeret bedst muligt. Det skaber tryghed, når man ved, hvad der skal ske undervejs, og hvorfor det skal ske, og når man føler, man kender de mennesker, man møder. Vi har fra sygehuset en forventning om, at patienterne – og i dette tilfælde også deres forældre – skal medvirke så aktivt som muligt, men det kan kun lade sig gøre, når de har den nødvendige viden. Jeg har altid syntes, det er vigtigt at inddrage de pårørende, som har et stort og af og til tyngende ansvar for at tage vare på deres familier, samtidig med at de selv er bekymrede for, hvad sygdommen vil komme til at betyde. Man behøver bare tænke på, hvordan man selv ville have det i den situation.”

Børnene, Ea Lilleås har mødt, har typisk været fra seks år og opefter, og ofte er de kommet med den historie, at en af deres bedsteforældre har fået diagnosen Fabry. I mere sjældne tilfælde har afdelingen modtaget helt små børn, hvis forældre har sygdommen. Behandlingsmæssigt skelnes der mellem, om det er drenge eller piger. Drengene, der kun har et X-kromosom (det er der, den genetiske fejl sidder) vil ofte blive sat i behandling hurtigt, mens man hos pigerne, der har to X-kromosomer og derfor som regel ikke så udtalte symptomer, vil man vente til sygdommen udvikler sig mere.

”Dette skal ses i det lys, at behandlingen er meget indgribende, og at det er vigtigt, når det er muligt, at pigerne selv er motiverede for at gå i behandling,” forklarer Ea Lilleås.

Fabry-patienter er jo meget mere end bare patienter

Til Ea Lilleås opgaver har også hørt uddannelsen af hendes kolleger på regionshospitalerne i at give den intravenøse enzym-behandling. Fra starten var dette kun muligt på Rigshospitalet, men med tiden er der sket en gradvis udflytning til hospitaler tættere på patienterne. Dette primært for at begrænse rejsetid og de ulemper, der kan være ved i dagevis at være væk hjemmefra. Ligeledes, fortæller hun, var de på afdelingen allerede i 2005 pionerer i at oplære forældre i selv at blande medicinen og at lægge en såkaldt I.V.-adgang (et lille plastikrør, der forbindes med en vene), så behandlingen kunne foregå hjemme – hvis de vel at mærke ønskede det – og Ea Lilleås og hendes kolleger oplevede, at det kunne ske på betryggende vis. Tilbuddet om at tage behandlingen hjemme er som regel først blevet relevant, efter at børnene og deres forældre i er kommet regelmæssigt på hospitalet i mindst et halvt år, og behandlingen er blevet lidt mere rutine.

”Det har været helt centralt for mig, med de meget lange forløb, børnene og deres forældre har her på hospitalet, at skabe en tæt relation og at lære mine patienter at kende som andet og mere end bare patienter. Fabry er en sygdom, man har i familien, og det er vigtigt at skabe trygge rammer for både børnene, deres søskende og deres forældre. For mange har jeg ikke bare været en sygeplejerske, men Ea, som de kender godt og er trygge ved. Det er meget tilfredsstillende at kunne arbejde på den måde som sygeplejerske, og med en kronisk sygdom som Fabry er det særligt vigtigt at skabe gode og trygge rammer. Når man skal komme her hyppigt gennem lang tid, skal det helst være en god oplevelse.”

”Fabry er et livsvilkår og ofte en tung byrde for den enkelte, og netop derfor gør det en forskel at blive mødt af mennesker, der giver sig tid til at lytte og prøve at forstå. Jeg er meget taknemmelig for, at det har været muligt. Det har gjort dette job meget meningsfuldt,” slutter Ea Lilleås.

Ea Lilleås gik på efterløn ved udgangen af 2021.